Латентная злокачественная лимфома,
диагностированная при аутопсии у пациентки с холодовой агглютининовой болезнью
на фоне тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Latent malignant lymphoma diagnosed at autopsy in a patient with cold agglutinin disease
coexisting thrombotic thrombocytopenic purpura

Shigeoka T¹, Yamagata H, Ishido A, Tominaga T, Kamei T, Takahashi T
1) Department of Hematology, Yamaguchi Grand Medical Center
Опубликовано: Rinsho Ketsueki. 2013; 54(12): 2182-6; PMID: 24452150.

Пациентка 89 лет поступила в клинику с гемолитической анемией и высокими титрами холодовых агглютининов. В мазке крови наблюдалась агглютинация эритроцитов. При нагревании крови агглютинация заметно уменьшалась; в результате пациентке был поставлен диагноз холодовая агглютининовая болезнь (ХАБ).

Пункция костного мозга не выявила инфильтрации злокачественных клеток. На КТ отмечалась умеренная спленомегалия. У пациентки не было ни инфекционных, ни аутоиммунных заболеваний. Начатая стероидная терапия не давала результатов, гемолиз нарастал. Наблюдались тромбоцитопения, шистоциты в крови, делириозный синдром и лихорадка. Нарастание гемолиза объяснялось не только наличием ХАБ, но и сопутствующей тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП) ввиду пониженной активности ADAMTS 13. При аутопсии выявлена умеренная парааортальная лимфаденопатия и спленомегалия. При гистологическом исследовании были обнаружены лимфомные клетки в селезенке, печени, костном мозге и парааортальных лимфоузлах. Данные наблюдения позволяют предположить, что и ТТП, и ХАБ являлись вторичными осложнениями.

Этот случай подчеркивает важность аутопсии для определения латентной лимфомы, диагностировать которую при жизни пациента может быть затруднительно. В момент постановки диагноза у пациентов с ХАБ очень важно проводить тщательное исследование на предмет исключения лимфомы.

Подготовила К.Л. Филатова,