СЕМИНАР ПО ГЕМАТОЛОГИИ

Тромботические микроангиопатии

Л.Б. Филатов
«Клиническая онкогематология», декабрь 2008

К тромботическим микроангиопатиям относят тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (TTP) и гемолитико-уремический синдром (ГУС). В последние десятилетия достигнут прорыв в понимании патогенеза этих заболеваний: выявлена роль дефицита фермента ADAMTS-13 в развитии ТТП; установлено значение шигатоксина, продуцируемого кишечной палочкой, врожденного и приобретенного нарушения регуляции в системе комплемента в возникновении различных форм ГУС. Изменился подход к диагностике ТТП.

В клиническую практику введена диагностическая диада – микроангиопатическая гемолитическая анемия и тромбоцитопения – минимально достаточные для постановки диагноза ТТП признаки (при отсутствии других клинически установленных причин). В результате возросло число выявленных больных ТТП, начало терапии сместилось на первые дни заболевания, снизилась частота развития неврологических симптомов, поражения почек и лихорадки.

За последние десятилетия разработаны принципы терапии (плазмозамена при ТТП и атипичной форме ГУС, поддерживающая терапия и гемодиализ при типичном ГУС), позволившие значительно повысить выживаемость.

Активное информирование врачей об особенностях диагностики и принципах лечения этого опасного для жизни пациента заболевания должно способствовать раннему выявлению ТТП, обеспечению адекватности назначаемого лечения.