СЕМИНАР ПО ГЕМАТОЛОГИИ

Дефицит меди как гематологическая проблема

Л.Б. Филатов
«Клиническая онкогематология», январь-март 2010

РЕФЕРАТ

Дефицит меди – редкая причина цитопении. Для дефицита меди наиболее характерна анемия в сочетании с нейтропенией, реже развивается тромбоцитопения. При исследовании костного мозга обнаруживаются миелодиспластические изменения (кольцевые сидеробласты, цитоплазматическая вакуолизация эритроидных и миелоидных предшественников, отложение железа в плазматических клетках). У большинства больных возникает поражение нервной системы — миелонейропатия, напоминающая подострую комбинированную дегенерацию при дефиците витамина В12. Основные причины дефицита меди у взрослых: длительное парентеральное/зондовое энтеральное питание без достаточного количества меди, нарушение всасывания меди (после операций на ЖКТ, при заболеваниях кишечника, при избыточном поступлении цинка в организм).

Для выявления дефицита меди необходим скрининг содержания меди и/или церулоплазмина в сыворотке крови при наличии неясной цитопении (особенно в сочетании с необъяснимыми неврологическими симптомами, а также у больных после резекции желудка, тонкого кишечника, бариатрических операций), миелодиспластических изменений в костном мозге без цитогенетических нарушений. Диагноз дефицита меди устанавливают на основании снижения концентрации меди и/или церулоплазмина в сыворотке крови. Лечение препаратами меди обеспечивает быстрый и полный гематологический ответ. Неврологические нарушения не всегда поддаются полному регрессу, что обусловливает важность своевременной диагностики дефицита меди.