Трансформация болезни Ходжкина с лимфоидным преобладанием
в агрессивную неходжкинскую лимфому

M Al-Mansour, J Connors, R Gascoyne, B Skinnider, K Savage

Приблизительно 5% лимфом Ходжкина (НЛ) имеют гистологическую картину лимфоидного преобладания (NLPHL). Пересмотренная европейско-американская классификация лимфом (REAL) и классификация ВОЗ идентифицируют этот вариант как отдельный подтип. Большинство пациентов, у которых есть этот тип лимфомы, являются молодыми людьми возрастом 30–40 лет, с медленно прогрессирующим увеличением лимфатических узлов. «Вulky disease», экстранодальные очаги или В-симптомы не распространены. У NLPHL, казалось бы, была бы врожденная тенденция развиться во вторичную НХЛ, обычно диффузную В-крупноклеточную лимфому (DLBCL). Это исследование сосредоточилось на трансформации NLPHL в агрессивную лимфому.

В общей сложности 95 пациентов с NLPHL были включены в это исследование. Первичная точка оценки – время до развития агрессивной лимфомы. Медиана возраста на момент верификации диагноза составила 37 лет; большинство пациентов были мужчинами (73%) и имели хороший трудовой статус. Только 8% пациентов отмечали наличие В-симптомов, повышение уровня ЛДГ было у 7% и увеличение селезенки у 12%. Ни у одного из пациентов не было «bulky disease».

Большинство пациентов с ограниченной стадией NLPHL получили химиотерапию с или без облучения. Пациенты с продвинутыми стадиями NLPHL получали одну только химиотерапию. После медианы наблюдения 6.5 лет (диапазон, 2.5-32 года) 14% пациентов продемонстрировали трансформацию в агрессивную лимфому. Медиана времени до трансформации составила 8.1 года (диапазон, 0.35-20.3 лет); у 10 пациентов была диагностирована DLBCL. Риск развития трансформации составил 5%, 7%, 15%, 31% и 36% в 5, 10, 15, 20 и 25 лет соответственно. Никакое плато не было идентифицировано для риска трансформации.

И одномерный, и многомерный анализ показали, что вовлечение селезенки при диагнозе NLPHL было фактором риска для развития лимфомы. После развития трансформации большинство пациентов получили полихимиотерапию. Безпрогрессивная выживаемость и полная выживаемость за 10 лет составляли 52% и 62% соответственно.

Это исследование выявило, что у пациентов с NLPHL есть существенный риск трансформации в агрессивную лимфому, обычно DLBCL. Эта трансформация может произойти даже спустя десятилетия после начального диагноза NLPHL. Фактором риска можно считать наличие в дебюте поражения селезенки. Плато для риска трансформации не было идентифицировано. Эта группа пациентов потребует долгосрочного наблюдения для своевременного выявления трансформации в агрессивную лимфому.

Подготовил А.В. Колганов