Молекулярный патогенез лимфомы Ходжкина

The molecular pathogenesis of Hodgkin lymphoma

Katrina Farrell, Ruth F Jarrett
Опубликовано: Histopathology Volume 58, Issue 1, pages 15–25, January 2011.

Лимфома Ходжкина (ЛХ) является необычным злокачественным процессом, при котором опухолевые клетки, клетки Ходжкина и Рид-Штернберга (ХРШ) являются незначительным компонентом массы опухоли, большая часть которой представлена смешанно-клеточным инфильтратом. Есть убедительное доказательство, что ХРШ-клетки – клональные В-лимфоциты, которые утратили свой В-клеточный фенотип. Зрелые В-лимфоциты, с неполноценными В-клеточными рецепторами, обычно погибают путем апоптоза, поэтому ХРШ-клетки, должно быть, выработали механизмы, которые способствуют выживанию. Уход от апоптоза и перепрограммирование транскрипции ХРШ-клеток связаны и представляются центральными в патогенезе заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр (EBV) присутствует в ХРШ-клетках в части случаев и способствует экспрессии генов с вероятной онкогенной функцией. Вероятно, что EBV играет роль в перепрограммировании и выживании клеток путем дизрегуляции нескольких сигнальных путей и факторов транскрипции, включая нуклеарный фактор (NF)-κB. Активация NF-κB является особенностью всех ХРШ-клеток, и генные мутации, затрагивающие этот путь, представляются общими для EBV-негативных ЛХ. ХРШ-клетка способствует своему собственному выживанию за счет привлечения микроокружения из иммунных и стромальных клеток, подавляя локальную иммунологическую реактивность.

Хотя много вопросов остается без ответа, последние два десятилетия засвидетельствовали значительное увеличение наших знаний об этом сложном заболевании.

Подготовил Н.Н. Шаркунов