Трансформация болезни Ходжкина (ЛХ) с нодулярным вариантом лимфоидного преобладания (НВЛП) в агрессивную неходжкинскую лимфому (аНХЛ)

M Al-Mansour, J Connors, R Gascoyne, B Skinnider, K Savage

Приблизительно у 5% больных лимфомой Ходжкина (ЛХ) выявляется гистологический тип НВЛП. Пересмотренная европейско-американская классификация лимфом (REAL) и классификация ВОЗ идентифицируют этот вариант как отдельный подтип. Большинство пациентов, у которых есть этот тип лимфомы, являются молодыми людьми возрастом 30-40 лет, с медленно прогрессирующим увеличением лимфатических узлов. «Вulky disease», экстранодальные очаги или В-симптомы встречаются редко. У НВЛП, казалось бы, была бы врожденная тенденция развиться во вторичную аНХЛ, обычно диффузную В-крупноклеточную лимфому (ДВБКЛ). Это исследование сосредоточилось на трансформации НВЛП в агрессивную лимфому.

Исследованы 95 пациентов с НВЛП. Медиана возраста при диагностике составила 37 лет; большинство пациентов мужчины (73%). У 8% пациентов отмечены В-симптомы, у 7% – повышение ЛДГ, у 12% – увеличение селезёнки, массивная опухоль («bulky disease») не встретилась.

Большинство больных с ранними стадиями НВЛП получили ПХТ с последующей ЛТ или без нее. Пациенты с продвинутыми стадиями получали одну только химиотерапию. После наблюдения в среднем 6.5 лет (2,5-32 года) 14% пациентов продемонстрировали трансформацию в агрессивную лимфому. Медиана времени до трансформации составила 8.1 года (0.35-20.3 лет); у 10 пациентов диагностирована ДВБКЛ. Риск развития трансформации составил 5%, 7%, 15%, 31% и 36% в 5, 10, 15, 20 и 25 лет соответственно. Плато для риска трансформации не зарегистрировано.

Увеличение размеров селезёнки явилось фактором риска развития лимфомы. После развития трансформации большинство пациентов получило ПХТ. Безрецидивная и общая выживаемость за 10 лет составляли 52% и 62% соответственно.

Это исследование выявило, что у пациентов с НВЛП есть существенный риск трансформации в агрессивную лимфому, обычно ДВБКЛ. Эта трансформация может произойти даже спустя десятилетия после начального диагноза НВЛП. Фактором риска можно считать наличие в дебюте поражения селезенки. Плато для риска трансформации не было установлено. Эта группа пациентов потребует долгосрочного наблюдения для своевременного выявления трансформации в аНХЛ.

Подготовил А.В. Колганов