Первичная кожная и системная анапластическая крупноклеточная лимфома

Christiane Querfeld, Irum Khan, Brett Mahon, Beverly P. Nelson, Steven T. Rosen, Andrew M. Evens
The Robert H. Lurie Comprehensive Cancer Center and Assistant Professor of Medicine
Division of Hematology/Oncology Northwestern University Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois
Опубликовано: ONCOLOGY. Vol.24, No.7.

Крупноклеточная анапластическая лимфома (ALCL) является биологически и клинически неоднородным подтипом T-клеточной лимфомы. Клинически ALCL может быть представлена первичным поражением кожи или широким системным распространением. Эти две формы ALCL различны по своим клиническим и биологическим особенностям. Оба типа имеют сходную гистологию: первичная кожная ALCL (C-ALCL) является частью спектра CD30+ лимфопролиферативных болезней кожи, включая лимфоидный папулоз. При консервативном лечении 5-летняя выживаемость без болезни >90%.

Системный тип ALCL – агрессивная лимфома, которая также в дополнение к другим экстарнодальным органам может вовлечь и кожу. Далее системная ALCL может быть разделена по экспрессии ALK, вызванной t(2;5). Наличие ALK+ улучшает прогеноз по сравнению с ALK, хотя оба подтипа нуждаются в полихимиотерапии.

Аллогенная и аутологичная трнасплантации играют важную роль при рецидиве болезни, однако их роль в первой ремиссии до конца не ясна. Варианты леченияу рецидивировавших пациентов включают применение pralatrexate (Folotyn) и vinblastine. Кроме того, изучается эффективность при заболевании множества новых агентов, включая антитела anti-CD30, игибиторы гистон диацетилазы, иммуномодуляторы, ингибиторы ALK.

Подготовил А.В. Колганов