Нейролимфоматоз. Сообщение Международной объединенной группы
по изучению первичной лимфомы ЦНС
Neurolymphomatosis: an International Primary CNS Lymphoma Collaborative Group report
Grisariu S 1, Avni B 1, Batchelor TT 2, van den Bent MJ 3, Bokstein F 4, Schiff D 5, Kuittinen O 6, Chamberlain MC 7, Roth P 8, Nemets A 9, Shalom E 1, Ben-Yehuda D 1, Siegal T 1
1 Gaffin Center for Neuro-Oncology and Department of Hematology, Hadassah Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel;
2 Massachusetts General Hospital Cancer Center, Boston;
3 Neuro-Oncology Unit, Daniel den Hoed Cancer Center/Erasmus University Medical Center, Rotterdam, The Netherlands;
4 Department of Oncology, Sourasky Medical Center, Tel Aviv, Israel;
5 Neuro-Oncology Center, University of Virginia, Charlottesville;
6 Department of Oncology, Oulu University Hospital, Oulu, Finland;
7 Department of Neurology, University of Washington, Seattle;
8 Department of Neurology, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland;
9 Department of Hematology, Barzilai Medical Center, Ashkelon, Israel
Опубликовано: Blood, 17 June 2010, Vol. 115, No. 24, pp. 5005-5011.
Нейролимфоматоз (НЛ) является редким клиническим синдромом. Международная объединённая группа по изучению первичной лимфомы ЦНС ретроспективно проанализировала 50 пациентов собранных из 12 центров в 5 странах за 16-летний период. НЛ был связан с неходжкинской лимфомой в 90% случаев, с острым лейкозов - в 10% случаев. Он выступал в качестве первого проявления опухолевого поражения в 26% случаев. Поражение возникало в различных отделах нервной системы, включая периферические нервы (60%), корешки спинномозговых нервов (48%), черепно-мозговые нервы (46%) и сплетения (40%) с множественной локализацией поражения в 58%. С помощью нейровизуализации предположить диагноз удавалось в 77% случаев по данным магнитно-резонансной томографии и в 84% (16 из 19) случаев по данным компьютерной томографии – позитрон-эмиссионной томографии. Цитологическое исследование спинномозговой жидкости было положительным в 40% случаев, биопсия нерва подтвердила диагноз у 23 из 26 (88%) пациентов. Лечение 47 пациентов, включало в себя системную химиотерапию (70%), интратекальную химиотерапию (49%), а также лучевую терапию (34%). Ответ на лечение наблюдался в 46% случаев. Медиана общей выживаемости составила 10 месяцев, а 12 - и 36-месячной выживаемости были 46% и 24%, соответственно. НЛ труден для диагностики, но современные методы визуализации способны достаточно часто обнаружить соответствующее инвазивное поражение невральных структур. Агрессивная комплексная терапия может предотвратить неврологическое ухудшение.
Подготовил Д.А. Дегтерёв,