Систематический обзор синдрома Рихтера: каковы опубликованные данные?

A systematic review on Richter syndrome: what is the published evidence?

Molica S.; Department Hematology-Oncology, Azienda Ospedaliera Pugliese-Ciaccio, Catanzaro, Italy.
Опубликовано: Leuk Lymphoma. 2010 Mar;51(3):415-21.

Систематическое и всестороннее исследование литературы за период с 1 января 1978 г. по 2 ноября 2009 г. осуществлено c использованием базы данных MEDLINE и изучением библиографии. Поиск, осуществленный путем комбинации терминов Медицинских Предметных Рубрик (MESH) «синдром Рихтера» и «хронический лимфоцитарный лейкоз» (CLL), выдал 143 цитаты. Также были включены десять дополнительных исследований типа «случай-контроль», оцениваемые как относящиеся к цели исследования. Всего идентифицировано 45 историй болезни, 18 описаний серий случаев и 9 исследований типа «случай-контроль». С учетом цели этого обзора рассмотрены только описания серии случаев и исследования типа «случай-контроль». На основании исследований, проанализированных в этом обзоре, можно сделать следующие выводы:

• Некоторые биологические маркеры (т.е. экспрессия CD38 и отсутствие del13q в генотипе) или клинические характеристики (т.е. объемное вовлечение лимфатических узлов), хотя и не подтвержденные в проспективных исследованиях, можно рассматривать для контроля и биопсии.
• Для синдрома Рихтера (СР) еще не стандартизирован ПЭТ, однако он может быть полезен в диагностике и выборе участка биопсии.
• Диагностированный СР следует лечить комбинацией ритуксимаба и полихимиотерапией.
• Молодым пациентам, ответившим на начальную терапию, должна быть предложена трансплантация аллогенных стволовых клеток (SCT), если это выполнимо.

Несмотря на малое количество данных, важно заметить, что эта статья является первым систематическим обзором всего массива доступных клинических доказательств, полезных для адекватного ведения трансформации Рихтера.

Подготовил А.В. Колганов