Энтеропатия, ассоциированная с Т-клеточной лимфомой: клинические и гистологические заключения, сделанные международным периферийных проектом по Т-клеточной лимфоме

Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma:
Clinical and Histological Findings From the International Peripheral T-Cell Lymphoma Project

J Delabie, H Holte, JM Vose, F Ullrich, ES Jaffe, KJ Savage, JM Connors, L Rimsza, NL Harris, K Müller-Hermelink, T Rüdiger, B Coiffier, RD Gascoyne, F Berger, K Tobinai, WY Au, R Liang, E Montserrat, EP Hochberg, S Pileri, M Federico, B Nathwani, JO Armitage, DD Weisenburger
Опубликовано: Blood. 2011 May 12.

Авторы изучили когорту из 62 пациентов с энтеропатией, ассоциированной с Т-клеточной лимфомой (ЕАТС) среди 1153 больных с периферическими Т-или NK-клеточными лимфомами из 22 центров по всему миру. Диагноз был сделан на основе консенсуса группы из четырех экспертов с использованием критериев ВОЗ. Были исследованы клинические корреляции и проведен анализ выживания.

ЕАТС составила 5,4% от всех лимфом в исследовании и была наиболее распространенна в Европе (9,1%), далее следуют Северная Америка (5,8%) и Азия (1,9%). ЕАТС 1 типа (66%) была более распространена, чем 2 типа (34%), и особенно часто в Европе (79%). Клинический диагноз целиакии спру был установлен у 32,2% пациентов и был связан с ЕАТС 1 и 2 типа. Медиана общей выживаемости составила всего десять месяцев и безсобытийная выживаемость была всего шесть месяцев. Международный прогностический индекс (IPI) не был хорошим предиктором выживания, в отличие от прогностического индекса для периферических Т-клеточных лимфом (PIT). Клинический спру предсказал неблагоприятные выживания независимо от НДФЛ.

Это исследование подтверждает неблагоприятный прогноз у больных с ЕАТС и необходимость улучшения существующих программ лечения.

Подготовил А.В. Колганов