Новая прогностическая система баллов для первичного миелофиброза, основанная на исследованиях International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment
New prognostic scoring system for primary myelofibrosis
based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment
Francisco Cervantes, Brigitte Dupriez, Arturo Pereira, Francesco Passamonti, John T. Reilly, Enrica Morra, Alessandro M. Vannucchi, Ruben A. Mesa, Jean-Loup Demory, Giovanni Barosi, Elisa Rumi and Ayalew Tefferi
Опубликовано: Blood, 26 March 2009, Vol.113, No.13, pp.2895-2901.
Принятие решения в терапии первичных миелофиброзов (ПМФ) становится трудным из-за учащения трансплантации аллогенных стволовых клеток и новых лекарственных средств в терапии заболевания. С целью получения высокоинформативной системы исследованы 1054 пациента с ПМФ в семи центрах. Общая выживаемость составила в среднем 69 месяцев.
Мультивариантный анализ выявил в качестве предикторов низкой выживаемости возраст более 65 лет, наличие конституциональных симптомов, уровень гемоглобина менее 10 г/дл, количество лейкоцитов более 25×109/л и количество циркулирующих бластов 1% или более. Основываясь на наличии 0 (низкий риск), 1 (средний риск-1), 2 (средний риск-2) или 3 и более (высокий риск) этих факторов выделено 4 группы риска с непересекающимися средними сроками выживаемости 135, 95, 48 и 27 месяцев.
По сравнению с более ранними прогностическими моделями новая показывает более высокую прогностическую точность, воспроизводимость и дискриминативную ценность. При оценке метафаз кариоцитов у 409 пациентов цитогенетические аномалии ассоциированы с более короткими сроками выживания, но их независимый вклад в прогноз ограничен в группе пациентов со средним риском. JAK2V617F не связан с какой-либо специфической группой риска или эффектом на выживаемость.
Подготовил Р. Ханвердиев,